L’orticaria è un gruppo eterogeneo di patologie/disordini/condizioni che hanno in comune lesioni cutanee caratteristiche e monomorfe: i pomfi. Si definisce orticaria la rapida comparsa a livello cutaneo di pomfi e/o di angioedema. È una condizione molto comune, si stima che il 10-20% della popolazione ne sia colpito in un qualche momento della vita.
Il pomfo è una lesione cutanea primitiva caratterizzata, sul piano clinico, da 3 caratteristiche: 1.

• Tumefazione centrale, di dimensioni variabili (in genere da alcuni mm a diversi cm), quasi invariabilmente circondata da un alone di eritema 2.
• Associata a prurito, o talvolta a bruciore 3.
• Di natura fugace, con ritorno alla normalità solitamente nel giro 1-24 ore

Dal punto di vista istologico il classico pomfo fugace è caratterizzato da edema del derma superficiale ed intermedio, con dilatazione delle venule post-capillari e dei linfatici del derma superficiale.
L’angioedema invece è caratterizzato, sul piano clinico, da 4 caratteristiche:
1.

• Improvvisa ed importante tumefazione a carico del derma profondo e del sottocute 2.
• Associato talvolta a dolore più che a prurito, perchè nel derma profondo ci sono meno mastociti e terminazioni nervose 3.
• Frequente coinvolgimento mucoso 4.
• Risoluzione più lenta della tumefazione, che può impiegare anche 72 ore

Dal punto di vista istologico l’angioedema è contraddistinto da edema e dilatazione delle venule post-capillari e dei linfatici del derma profondo e del sottocute. Contrariamente ad altre fomre di edema, l’angioedema non si presenta tipicamente nelle regioni declivi, ha distribuzione asimmetrica ed è transitorio.
Le forme di orticaria possono essere classificate in:
1. Orticaria comune (idiopatica), è la forma più frequente, a sua volta può essere distinta in:
a. Acuta, < 6 settimane, più facilmente è conseguenza di infezioni virali o di reazioni di ipersensibilità di tipo I, ma comunque molte rimangono di origine sconosciuta.
b. Cronica, > 6 settimane. Rappresenta oltre l’80% dei casi e la diagnosi si basa sull’esclusione delle altre forme. In questo tipo di forme la biopsia solitamente mostra un infiltrato perivascolare (non necrotizzante) costituito da cellule mononucleate (in particolare LT CD4+ attivati) ed associato ad accumulo di mastociti a livello cutaneo. Reazioni di tipo I possono essere chiamate in causa solo in caso di continua esposizione all’allergene.
Anticorpi determinanti il rilascio di istamina possono essere riscontrati nel 30-40% di queste forme (orticaria autoimmune).
2. Orticaria fisica, a sua volta classificata in base allo stimolo scatenante:
a. Dermografismo sintomatico (orticaria fattizia), da distinguere dal dermografismo semplice, ovvero un grado minore di risposta dermografica presente in una parte della popolazione sana (2-5%).
b. Orticaria da pressione (ritardata), è caratterizzata da manifestazioni analoghe alle altre forme ma che insorgono a distanza di alcune ore (4-6) dall’applicazione dello stimolo pressorio e si risolve nel giro di 24 ore. È spesso associata a bruciore più che a prurito. I pomfi appaiono infiltrati, di consistenza dura; a livello istopatologico vi si ritrovano cellule mononucleate ed edema del derma, reperti simili a quelli dell’orticaria cronica.
c. Orticaria colinergica, è scatenata dalla sudorazione, in quanto le ghiandole sudoripare sono innervate dall’acetilcolina rilasciata a livello delle terminazioni del simpatico. Recettori per Ach sono presenti anche a livello mastocitario, ed alcuni studi dimostrano un loro aumento nei in corso di orticaria colinergica.
Un rialzo della temperatura corporea conseguente ad uno sforzo, ad un bagno caldo, ad uno stress emozionale può in questi soggetti determinare la comparsa di piccoli pomfi sul tronco, circondati da eritema.
I pomfi sono di piccole dimensioni (circa 1 mm), intensamente pruriginosi e circondati da alone eritematoso; essi insorgono inizialmente allo scollo ed alle regioni anteriori del torace.
d. Orticaria da freddo, si manifesta dopo esposizione di una zona di cute (più raramente di mucosa) al freddo (aria o liquidi) o al momento del successivo riscaldamento. Stimoli massivi come l’immersione di tutto il corpo in acqua fredda possono scatenare reazioni massive con ipotensione: in alcuni casi è stata riportata familiarità per morti da annegamento.
Per la diagnosi può essere eseguito il testo con cubetto di ghiaccio (4 minuti sulla superficie volare dell’avambraccio). La terapia si basa su anti-istaminici, in particolare Ciproeptadina. e. Orticaria solare, scatanata dalle radiazioni UV, è rara. Il primo sintomo è il prurito, che insorge dopo meno di un minuto dall’esposizione, seguito da edema circoscritto alla sede fotoesposta che compare dopo 1-3 minuti. Se la superficie esposta è ampia, possono anche insorgere broncospasmo o ipotensione. La diagnosi differenziale è con SLE e porfirie.
f. Orticaria aquagenica, forma molto rara (sono stati descritti 13 casi) scatenata dal contatto con acqua di qualsiasi temperatura. In genere è caratterizzata dall’insorgenza di pochi pomfi circondati da esteso eritema di forma irregolare, soprattutto al tronco.
3. Orticaria-vasculite, spesso indistinguibile morfologicamente dall’orticaria in senso stretto, questa in realtà è una vasculite dei piccoli vasi con deposizione parietale di Ig e C, associata a lesioni orticarioidi: anche la patogenesi è differente, con danno vascolare piuttosto che transitorio aumento della permeabilità vascolare.
Le lesioni tendono a perdurare per più di 72 ore, ad accompagnarsi a parestesie urenti più che a prurito e ad associarsi con manifestazioni sistemiche come malessere o artralgie.
4. Angioedema (senza orticaria), queste forme possono essere classificate in:
a. Da deficit di C1-INH, sono diverse rispetto alle altre per patogenesi, trattamento e prognosi

• Assoluto (tipo I), congenito o acquisito. Nelle forme congenite (angioedema ereditario) si hanno solitamente valori di C4 bassi tra gli attacchi, mentre durante gli episodi esso è indosabile
• C1-INH non funzionale (tipo II), può essere ereditario (15-20% delle forme congenite) oppure si associa ad altre patogologie, come linfomi, carcinomi o SLE. Queste ultime forme sono dovute ad un’anomala attivazione del C (infatti il C1 è molto ridotto o indosabile) e rispondono agli androgeni, che stimolano la sintesi di C1-INH. Altra forma rara descritta è quella dovuta ad IgG anti-C1-INH.

b. Idiopatiche, nella maggior parte dei casi non associati a deficit di C1-INH
c. Da farmaci, come ACE-inibitori o FANS
d. Associate ad altre patologie, ad esempio:

• Linfomi
• Patologie autoimmuni

5. Orticaria da contatto, è una manifestazione comune ma che raramente viene portata all’attenzione del medico. L’individuazione dello stimolo è facilitata dal fatto che le manifestazioni insorgono precocemente, nel giro di alcuni minuti; esse tendono poi a regredire rapidamente, ma se sono estese ci può essere anche una fase tardiva. Dal punto di vista patogenetico la possiamo classificare in:
a. Allergica, specialmente da noccioline, derivati di animali, latex
b. Non allergica, può essere scatenata da tutta una serie di agenti chimici impiegati nei prodotti cosmetici o alimentari, come l’aldeide cinnamica o l’acido benzoico
6. Sindromi auto-infiammatorie, come la sindrome di Muckle-Wells, caratterizzata da febbre periodica, orticaria, amiloidosi, sordità e dolore agli arti.
7. Orticaria pigmentosa, si ha in corso di mastocitosi cutanea. Si caratterizza per la presenza di lesioni multiple e generalmente simmetriche di aspetto maculare, papulare o nodulare, circondate da un alone brunastro. Nel 30% dei casi si associa a mastocitosi sistemica. La pressione locale applicata sulle lesioni determina una reazione orticarioide (segno di Darier). 8.